베체트병이란 무엇인가요?

베체트병은 재발성 아프타성 구강 궤양을 주된 특징으로 하는 전신성 자가면역 질환입니다.
‘아프타성’이라는 말은 비전염성의 양성 궤양을 말합니다.

베체트병은 기본적으로는 작은 모세혈관의 염증으로 인해 발생하는 혈관염으로서 구강내 점막 뿐만 아니라 음부, 소화기계, 피부, 신경계 등 다양한 전신 기관에 염증을 일으킬 수 있습니다.

베체트병의 원인

베체트병은 과거 실크로드가 있었던 지중해부터 동아시아 지역의 국가들에서 흔하게 발생하는데 아직까지 베체트병의 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다. 

다양한 유전적 요인과 환경 인자 사이 의 상호작용에 의해 발생한 자가면역 반응이 원인일 것으로 추정하고 있습니다. 

몇 가지 추정되는 원인으로 조직형과 관련한 HLA-B51로 대표되는 특정 유전자가 베체트병의 발생위험을 높인다고 알려져 있고 특정 세균에 대한 면역 반응이 체세포와 교차반응을 하는 것도 발병에 기여를 한다고 알려져 있습니다.

베체트병의 증상

베체트병의 증상은 다양하지만, 구강궤양 증세가 80% 이상을 차지할 정도로 가장 흔하게 발생합니다.

구강 궤양은 구강 내 여러 부위에 나타나고 통증이 있게 되는데 보통 1-2주 내에 저절로 소실되지만 일부에선 지속되기도 합니다. 

1년에 3회 이상 이러한 구강 궤양이 반복적으로 나타난다면 베체트병을 의심해 볼 수 있습니다.
그 외 다른 증상들은 다음과 같습니다.

음부궤양은 펀치로 구멍을 뚫은 듯 경계가 명확하고 수와 크기가 다양하다는 것이 특징입니다. 구강 궤양과 유사한 통증을 동반한 궤양이 남성의 경우 고환부위, 여성의 경우 외음부나 질, 자궁 경부 등에 발생하여 불쾌한 통증을 유발합니다.

궤양이 회복되면서 흉터가 남을 수 있고 구강궤양보다 재발율이 낮은 것이 특징입니다.

베체트병 환자에게 나타나는 피부 질환은 가성 모낭염 (뾰루지), 결절 홍반 (피부가 빨갛게 융기되고 누르면 통증이 있음) 등 입니다.

특히 여성의 경우 결절 홍반이 많이 나타나는데, 앞다리에 붉고 충혈되고 염증성 결절과 유사한 손상이 일어나게 됩니다. 

일부는 여드름과 같이 작은 분출을 보이기도 하고 염증이 마치 피부에 모낭염이 생긴 것처럼 보이게 됩니다.

관절염은 약 50%의 환자에서 발생하는데  특히 무릎과 발목에 일시적, 반복적으로 통증이 느껴지게 됩니다.

무릎, 발목, 손목 등의 관절이 비대칭적으로 붓고 아픈데 류마티스 관절염과는 달리 증상이 오래 지속되지는 않으며 변형이 발생하진 않습니다.

안구에 염증이 생기는 경우 안구 안쪽에 염증이 발생하게 됩니다.

눈에 통증이 느껴지고 충혈되거나 눈이 부시고 시력이 떨어집니다. 

적절한 치료를 받지 못할 경우 실명에 이를 수 있습니다.

베체트병의 합병증으로 황반 부종, 백내장, 녹내장, 망막 박리 등의 증상도 발생할 수 있어 관련된 치료를 받아야 할 수도 있습니다.

베체트병의 치료

베체트병은 주로 약물로 치료하게 되며 장기 침범의 중증도에 맞춰 치료하게 됩니다. 

궤양성 병변, 피부 질환, 관절염과 같이 생활에 불편을 초래하지만 생명이나 장기 손상에 대한 위험이 적은 경우 국소 스테로이드 연고, 콜히친, 저용량 스테로이드, 비스테로이드성 항염제, 답손 등을 사용할 수 있습니다.
그러나 시력 상실을 초래할 수 있는 안질환, 심혈관계, 신경계, 위장관계 침범은 생활의 불편뿐만 아니라 장기의 기능 손상과 심한 경우 생명에 지장을 줄 수 있으므로 이러한 경우에는 강력한 면역 억제 치료를 시행하는데 고용량 스테로이드, 면역 억제제 (아자티오프린, 사이클로스포린, 메살라진, 탈리도마이드 등), TNF-α 억제제 등을 사용할 수 있습니다.