피부경화증



피부경화증이란 무엇인가요?


피부경화증은 전신성경화증이라고도 불립니다.

피부는 물론 혈관, 위장관, 폐, 심장, 콩팥 등의 내장기관의 섬유화로 인하여 전신이 딱딱해지는 질환입니다. 


피부경화증은 증상이 나타나는 부위에 따라 크게 두 가지로 분류됩니다. 

피부 일부분에만 증상이 나타나는 경우는 국소피부경화증, 내부 장기에까지 증상이 나타나는 경우는 전신경화증이라고 합니다. 


국소피부경화증이 발생하면 피부 일부에서 홍반이 나타나면서 주위의 정상 피부와 경계가 뚜렷하게 나타나기 시작합니다.

병변 부위는 점점 탄력을 잃고 딱딱해지면서 갈색을 나타내거나 점차 탈색이 되어 흰색을 띠게 됩니다.

한편 전신경화증은 국소 피부부터 시작하여 내부 장기까지 퍼지는 것으로 

추운 곳에 손가락, 발가락, 코, 귀 등이 노출되면 혈액 공급이 일시적으로 제한되어 '레이노 증후군'이 나타날 수도 있습니다.



'레이노 증후군'이란? 


한랭한 환경 또는 심리적 변화에 의해 손·발가락의 연축(순간적인 자극으로 혈관이 오그라들었다가 다시 제 모습으로 이완되는 것)이 생기고, 

피부가 창백해지거나 청색이 되는 상태로 통증이나 손발 저림 현상이 동반됩니다.



전신경화증이 발생하면 내부 장기에까지 경화 증상이 나타나 장기의 기능을 저하시키기 때문에 아주 위험한 질병이라고 할 수 있습니다.


위장관에 경화 증상이 나타나면 식도 기능 장애, 변비, 설사, 흡수 장애 등이 나타날 수 있고 

심장에 경화증상이 나타날 경우 심부전, 심장막염, 신장에서는 급성신부전, 고혈압, 요독증, 혈뇨 또는 단백뇨 등이 발생할 수 있습니다. 

그중에서도 특히 폐의 경우, 폐 섬유화로 인해 기침이나 호흡곤란 증상이 나타날 수 있는데, 

현재로서는 섬유화된 폐를 치료할 수 있는 효과적인 방법이 없어 심할 경우 사망에 이를 수도 있습니다.

일부 환자에서는 피부의 경화가 없이 내장기관에만 침범하는 예도 있습니다.

이 질환은 복합교원성질환 외 여러 류마티스 질환과 동반될 수 있습니다.


피부경화증의 원인과 치료법


경화증이 발생하는 원인에 대해서 뚜렷하게 밝혀진 바는 없습니다.

하지만 면역체계에 이상이 발생하여 혈관내피세포가 손상되면서 섬유모세포가 활성화되어 콜라겐이 과다 생산되는 자가면역질환 중 하나로 알려져 있습니다. 

일부 보고에 따르면 톨루엔, 벤젠, 비닐 클로라이드, 실리카 등의 특정 화학물질로 인해 발병하는 것으로 보인다고도 합니다.


현재 경화증의 원인인 콜라겐 과다 생성을 완전히 억제하거나 막을 방법은 없기 때문에 완치는 어렵지만,

증상을 완화하고 경화 증상이 내부 장기까지 번지는 것과 그로 인한 장기의 손상을 막는 치료를 하는 것이 중요합니다. 


국소피부경화증은 대부분 자연적으로 치유되지만 두꺼워진 피부 병변에 스테로이드 연고나 주사제로 치료를 할 수 있습니다. 

만약 레이노 증후군이 심하게 나타나 손끝에 궤양이 발생했다면 항생제 연고를 사용하거나 혈관 연축 증상을 완화하기 위해 혈관 확장제를 사용하기도 합니다. 

전신경화증은 병변 부위나 증상에 따라 치료하는 방법이 다릅니다.

전신경화증 환자에게 레이노 증후군이 나타났다면 혈관확장제로 치료합니다.

관절통이 있을 경우에는 비스테로이드소염제를 사용합니다. 

이와 같은 약제 치료는 반드시 의사와 상담한 후 결정해야 합니다.



피부경화증의 예방 및 관리


경화증은 완치가 어려운 만큼 평소 생활습관이 중요합니다. 

특히 레이노 증후군은 전신경화증 환자의 95%가 호소하는 증상이므로 옷을 따뜻하게 입거나 양말 등을 착용해 몸을 따뜻하게 해줌으로써 팔, 손, 발로 가는 혈관을 확장시켜 혈액 공급이 원활하게 이루어지도록 해야 합니다. 

그리고 땀으로 인한 열 손실을 막기 위해 땀 흡수가 잘되는 면 소재의 옷을 입도록 하고 피부가 건조해지지 않도록 보습에 신경을 쓰는 것이 좋습니다.

또한 흡연은 혈관을 수축시키고 혈류량을 감소시키므로 반드시 금해야 하며, 규칙적인 운동으로 혈액공급을 원활히 하는 것이 도움이 됩니다.